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PNET是一种什么性质的肿瘤？
2019-10-31 11:31 作者:三博脑科医院
PNET即原始神经外胚层肿瘤，是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童，成人非常罕见。
患者临床上多表现为颅内压增高，例如头痛、恶心、呕吐。该疾病病程短，病死率高，高度恶性，易复发、转移，患者预后不佳。其发病机制尚未完全清楚。其治疗，目前尚无标准的化疗方案，现行方法均为先行手术切除，术后行放疗、化疗、细胞免疫治疗的综合治疗模式。
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