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疾病简介

脑面血管瘤,也称Sturge-Weber综合征。由于毛细血管增生,在面部、脑表面、眼部引起一系列症状,而组成的病变。主要表现在一侧或双侧颜面三叉神经分布区,出现酒红色皮肤改变。在大脑表面也会呈现密密麻麻的微小型毛细血管,且异常血管可出现钙化,引起癫痫。如果血管瘤包绕在眼部,眼部脉络膜内可引起增生,导致眼压增高、青光眼等症状。

脑面血管瘤病是神经皮肤综合征的一种,也称Sturge-Weber综合征。由于毛细血管增生,在面部、脑表面、眼部引起一系列症状,累及到中枢神经与颜面部皮肤,又名脑颜面血管瘤综合征、脑三叉神经血管瘤综合征、脑三叉神经综合征等。常见症状表现为颜面部三叉神经的眼神经支分布区出现葡萄酒样的血管痣;脑部血管的异常增生;在大脑表面也会呈现密密麻麻的微小型毛细血管,且异常血管可出现钙化,引起癫痫。如果血管瘤包绕在眼部,眼部脉络膜内可引起增生,出现眼睛脉络膜血管瘤,导致房水流动循环障碍、眼压增高、青光眼等症状。

脑面血管瘤病的危害如下:

1、面部:面部出现大片血管痣,影响美观,由于血供较为丰富,受到外伤会出现大量的出血,较难控制;

2、眼睛:出现青光眼,容易形成视神经萎缩,甚至导致失明,无法治愈;

3、中枢神经:长期缺血、钙化,大脑发育迟缓,出现语言、运动、视力、听觉,以及肢体活动等功能障碍,甚至出现偏瘫。

症状表现

脑面血管瘤病是神经皮肤综合征的一种,累及到中枢神经与颜面部皮肤,又名脑颜面血管瘤综合征、脑三叉神经血管瘤综合征、脑三叉神经综合征等。主要症状表现以下几方面。

1、皮肤改变,出生即有的红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第1支范围分布,也可波及第2、3支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和去官,少数可见口腔粘膜,血管痣边缘清楚,略高皮肤,压之不退色。

2、神经系统症状,癫痫发作常见,发作后可有Todd麻痹,在1对左右出现,且抗癫痫药难以控制,随年龄增长常有智能减退,脑面血管瘤对侧可有偏瘫和偏身萎缩。

3、眼部症状,30%患者有青光眼和突眼,突眼是由于产前眼内压过高所致,枕叶受损出现同侧偏盲,还可有虹膜缺损和晶状体浑浊等先天异常。

检查诊断

脑面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征或脑三叉神经血管瘤病,以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑痣、对侧偏盲、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征,多为散发病例。

1、体格检查:观察红葡萄酒样血管瘤的范围、质地、颜色,包括按压是否褪色等,可以明确诊断;

2、眼部检查:通过眼睛CT或磁共振,检查眼压,以及眼眶结构、眼球大小等,包括有无血管异常、视神经萎缩;

3、脑部检查:通过CT、磁共振、血管造影,确定颅内具体情况,并采用脑电图进行功能检查。

有典型的面部红葡萄酒色扁平血管瘤,加上一个以上的其他症状,如癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩,即可诊断。

最重要的检查为CT检查与MRI检查。

具体情况如下:

1、CT检查:可发现脑面血管瘤的部位及钙化;因为异常增生血管在周围常有钙沉积,CT检查中脑表面或脑皮层下均可出现较明显钙化; 

2、磁共振检查(MRI):在脑表面会铺有一层毛细血管网,经血管增强剂注入后,可显示有薄层的增强血管畸形,还会发现脑实质信号改变,且有显著强化特征。

治疗方法

脑面血管瘤病是神经皮肤综合征的一种,累及到中枢神经与颜面部皮肤,又名脑颜面血管瘤综合征、脑三叉神经血管瘤综合征、脑三叉神经综合征等。常见症状表现为颜面部三叉神经的眼神经支分布区出现葡萄酒样的血管痣;脑部血管的异常增生;以及出现眼睛脉络膜血管瘤,导致眼睛充血,房水流动循环障碍,产生突眼以及视力下降等青光眼症状。

脑面血管瘤病根据三个主要临床症状进行对症治疗,具体如下:

1、面部血管瘤:可进行整容术或激光治疗,将血管瘤颜色变浅,范围变小;

2、眼部症状:青光眼和眼压增高,可考虑药物降压和青光眼手术治疗;

3、中枢神经:如出现癫痫发作,采用合适的药物进行控制,药物无法控制的情况下,需根据患者发作的类型及情况进行手术治疗。

饮食宜忌

脑血管瘤病人可以吃一些黄豆,羊肉和瘦猪肉鸡腿,鸡蛋牛奶等食物,多吃一些富含维生素和蛋白质高的食物,来补充身体所需的蛋白质高热量和维生素,多喝点粥有益于消化,多喝温水和吃点水果来保持大便通畅。总的来说:

1)、忌辛辣,较辣的食物会刺激肠胃,使血管的工作量加大。在脑面血管瘤病病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此,增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。

2)、饮食多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

3)、蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B等。

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